撰文/陳人輔博士;整理/編輯部
紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性發炎的自體免疫疾病,多數由免疫系統失調產生自體攻擊,當體內不應被辨識的自體細胞抗原和免疫細胞結合,於是導致免疫細胞過度活化,釋放大量細胞激素,促使自體抗體產生,毒殺健康細胞,造成身體局部發炎。長期下來,身體飽受器官性、甚至全身性的免疫攻擊和慢性發炎,許多併發症不僅讓生理飽受折磨,對心理也可能產生負面影響。如此難纏的疾病除了以藥物治療,現在也能利用幹細胞生長因子來改善!
紅斑性狼瘡的成因,包含以下四類:
〈1〉遺傳基因變異
家族性遺傳基因變異是紅斑性狼瘡的直接原因,根據統計,高達四成患者有家族病史,或帶有基因變異體質,亞裔人種的發病率是歐美人士的四倍。
〈2〉環境導致
環境中的濾過性病毒感染會引起免疫失調,使自體抗原抗體辨認功能錯亂,是誘發紅斑性狼瘡發作的主因。此外,紫外線等其他環境因子也可能促使病情惡化。
〈3〉藥物引起
部分治療心臟病、高血壓、憂鬱症、癲癇的藥物可能引發紅斑性狼瘡的症狀,不過只要停用該藥物,相關症狀就會逐漸消退。
〈4〉體內賀爾蒙影響
睪固酮的缺乏、雌激素的存在會加強免疫,使細胞活化、促使自體抗體形成,因此相較於男性,女性更容易罹患紅斑性狼瘡,尤其好發於16~45歲的生育年齡女性。
紅斑性狼瘡早期難診斷 需長期觀察才可確診
依照侵襲範圍、誘發方式,紅斑性狼瘡分為以下三種,其中又以系統性佔多數。
〈1〉系統性
指全身器官都遭受自體免疫攻擊,尤以皮膚、腎臟、關節、血管、心臟等器官最常受到侵犯,也是造成併發症的主因。
〈2〉圓盤性
又稱為「皮膚性狼瘡」,主要侵犯皮膚黏膜,一開始讓皮膚呈現紅色圓盤狀浮腫,晚期結痂後破壞髮根,使該處無法再長出毛髮。由於好發於臉部、頭部、耳朵等處,也會因紫外線照射而惡化,因此也稱為「光敏感性」。
〈3〉藥物性
因長期服用特定藥物而導致發病,只要停用就能逐漸緩解。
紅斑性狼瘡的症狀複雜,因此早期診斷相當困難,通常需要數個月的觀察才能確診。根據美國風濕病學會提出的診斷標準,若以下十一項症狀中出現四項或四項以上時,即可診斷為紅斑性狼瘡。包括:
〈1〉臉頰出現蝴蝶狀紅斑
〈2〉皮膚出現圓盤性紅斑
〈3〉皮膚對陽光敏感,照射後起紅疹
〈4〉抗核抗體檢驗呈陽性反應
〈5〉免疫抗體異常
〈6〉腎臟病變
〈7〉關節痛或關節炎
〈8〉口腔潰瘍
〈9〉漿膜炎、肋膜炎、心包膜炎、腹水
〈10〉神經異常:痙攣、癲癇、精神疾病等
〈11〉血液異常:貧血、白血球、淋巴球或血小板過少、體表瘀青等
治療藥物的選擇 取決於重要器官是否受侵犯
治療紅斑性狼瘡時,若患者沒有重要器官遭到侵犯,一般會以控制疼痛或免疫抑制為主。口服阿斯匹靈藥物或非類固醇的消炎藥,可幫助止痛、減緩發炎症狀;抗瘧藥(如奎寧)對於紅斑性狼瘡的皮膚症狀、關節疼痛、肋膜炎也有良好的治療效果;視病情需要,也可給予低劑量類固醇,藉以迅速緩解患者不適。
若患者的重要器官已經遭到侵犯,則必須使用類固醇脈衝治療,方法是以靜脈注射高劑量類固醇三天,待症狀改善後,逐漸調整為兩天注射一次,以減少類固醇帶來的副作用。在嚴重發病期,可視情況給予免疫抑制劑,減少類固醇的使用及其副作用。如果來到藥物無法有效控制的階段(如嚴重腎炎),可注射免疫球蛋白來加強類固醇脈衝的效果,或實施「血漿置換術」來移除體內不正常產生的抗體,使症狀立即獲得緩解,但無法長期使用。
幹細胞生長因子 可用於治療紅斑性狼瘡
幹細胞生長因子具備多項生理調節功能,包含抗發炎、促進細胞增生、分化成熟等,已被證實可改善神經系統、心血管系統、腎病變、免疫排斥,目前臨床上也作為生物製劑應用,因此可用於調控各種免疫活性,干擾並阻止紅斑性狼瘡的致病原因或途徑。不僅如此,還能調節T細胞數量,幫助體內免疫失衡的狀況逐漸恢復正常,更可召集周邊細胞修補受損組織,促進細胞的修復再生,預後也較佳。
經實驗證實,患者接受靜脈注射幹細胞生長因子兩劑,兩劑相互間隔一週,能有效改善紅斑性狼瘡的臨床指數,效果可維持六個月。另有其他研究發現,利用幹細胞生長因子治療紅斑性狼瘡,六個月後的復發率為17.5%,四年後的復發率約為23%,而處於緩解期的患者則有50%,足見這項療法確實有效。
日常照護提升免疫力 營養、運動不可少
紅斑性狼瘡患者多半因免疫系統失調所導致,所以平時應避免日照曝曬、慎防過度壓力,也要維持適度運動來促進心肺功能、提升體能,並充分休息、維持心情愉快,才能有效避免復發。飲食方面建議低鹽分攝取,避免造成腎臟負擔而引發腎炎,也要定期補鈣質,藉以防止服用類固醇帶來的骨質疏鬆問題。
值得留意的是,紅斑性狼瘡發病期容易造成流產,女性患者在藥物治療期間應避免懷孕,也不能服用口服避孕藥,以免雌激素增加而使病情加劇;若有懷孕計畫,則建議接受詳細的身體健康檢查,由醫師評估是否適合備孕,才能讓後續孕期更加順利。
陳人輔 博士
現任喜資生技創辦人暨科研總監|英國諾丁漢大學生物醫學博士|國立陽明大學口腔生物所碩士|致力於成人及胚胎幹細胞、再生醫學、幹細胞生長因子、美容再生醫學等相關領域進行研究與實際應用,曾於香港擔任亞太幹細胞研發副總及科技新報科學顧問