撰文／陳人輔博士；整理／編輯部
「重症肌無力」是一種自體免疫疾病，除了化學性治療和胸腺切除手術之外，也可以利用幹細胞療法來治療，幫助患者找回遠離免疫失調、穩定健康的良方！
台灣約有兩千多名重症肌無力患者，以40歲以下女性、60歲以上男性為主，男女比例約1：2，兒童則較少。除了家族遺傳之外，患有其他自體免疫疾病者也較易發病，其中有75%有胸腺過大，甚至成瘤的情形。「胸腺」位於胸骨上端、左右兩肺葉之間，是人體產生抗體的主要部位，若胸腺的功能過度旺盛，就可能影響免疫功能，進而導致重症肌無力。
初期從眼肌開始 最後擴及全身
在談重症肌無力的致病原因之前，我們必須先認識「乙醯膽鹼（Acetylcholine）」。乙醯膽鹼是一種神經傳導物質，負責將神經的動作電位訊號從上游的突觸前神經元傳到下一個突觸後神經元。正常情況之下，肌肉會接收乙醯膽鹼而收縮、產生動作，但如果體內產生了「抗乙醯膽鹼受體的自體抗體（簡稱AchR抗體）」，佔據神經肌肉接合處上的「乙醯膽鹼受器」，使運動神經元釋放的乙醯膽鹼無處接收，動作電位訊號就無法被傳遞到骨骼肌，導致肌肉不能正常收縮，處於低張無法施力的狀態——這就是「重症肌無力」。
重症肌無力好犯的肌群包含眼皮、臉部、喉嚨等部位的肌肉，最初徵兆可能只有單眼或兩眼眼皮下墜，接著是臉部表情無法控制、吞嚥困難，隨著病程逐漸演進，症狀可能會擴及全身。根據症狀侵襲的範圍，可分為「眼肌型無力」與「全身肌無力」。
▼ 眼肌型無力
無力症狀僅發生於眼睛、眼皮部位，而90%肌無力患者都會出現眼肌型症狀。除了眼皮下墜，也伴隨有複視的困擾，但通常在閉上其中一眼之後，疊影狀況即會消失。
▼ 全身肌無力
當肌無力症狀擴及臉部、咽喉、手腳甚至呼吸道，即為全身肌無力，此時患者已無法做出表情、感覺吞嚥困難、說話模糊不清，嚴重者甚至會呼吸困難，必須仰賴呼吸器來維生。
化學性療法、胸腺切除手術 均可改善症狀
重症肌無力並不會因應時間進程而惡化，而是隨著免疫的狀況時好時壞，一般治療會以給予「乙醯膽鹼脢抑制劑」、「免疫球蛋白」及「血漿置換」等三種化學性療法為主，或是利用胸腺切除手術來改善症狀。
▼ 乙醯膽鹼脢抑制劑
目的在於讓更多已釋放的乙醯膽鹼繼續停留在肌肉附近，增加訊號接收機率來改善無力，幫助肌肉收縮功能恢復正常。若效果不彰，則可另外合併給予類固醇進行免疫調節，但副作用是容易噁心、腹瀉、口水增多。
▼ 免疫球蛋白
利用注射免疫球蛋白來中和自體抗體，以求快速移除乙醯膽鹼受器屏蔽物，但可能引發過敏、血栓、水腫、頭痛等症狀。
▼ 血漿置換
原理類似血液透析，利用輸液方式將體內的自體抗體濾出，並填充正常的血漿，幫助患者移除體內毒素，同時淨空乙醯膽鹼受器。由於血漿置換容易有過敏和導管感染的風險，且效果維持不久，必須定時置換，因此僅限於嚴重時用以支持患者生命，或在治療轉換期暫時使用，不可作為長期的治療手段。
▼ 胸腺切除手術
長期使用上述化學性療法，通常會發生藥效減弱、免疫力下降等情形，若患者本身還有胸腺異常，可考慮接受「胸腺切除手術」來大幅改善症狀，甚至有機會達到完全治癒，但多數仍必須持續控制病情。
幹細胞可調節免疫系統 從根本治療重症肌無力
除此之外，我們也能利用幹細胞的特性來治療重症肌無力。研究發現，幹細胞具有良好的免疫調節效果，尤其對胸腺細胞（T cell）、B淋巴球（B cell）和巨噬細胞等，幹細胞會釋放多種生長因子，直接抑制這些免疫細胞的活性，並徵召抗發炎功能的細胞，達到抑制發炎的效果。
在許多免疫疾病、神經病變、心血管疾病的臨床試驗中，幹細胞都已經被證實其療效，相關團隊也開始著手研發細胞有效成分的蛋白製劑，期許能作為藥物取代療法。另外，近年也有研究指出，間質幹細胞所分泌的IL-10、TGFβ和PGE2可刺激輔助型T細胞轉形為抑制抗體產生的第一型（Th1），所以能有效減少自體抗體的產生，並活化、增殖調節型T細胞（Treg），進一步抑制其他免疫細胞的活性。
在療程安排上，可以靜脈注射合併給予患者間質幹細胞、免疫調控蛋白兩劑，每劑間隔三個月，直到病況改善為止；後續療程則建議每年補充一次，以保持肌肉的正常活動力。臨床發現，患者在施打第一劑三個月後，即可看見肌無力有明顯改善，繼續追蹤至治療後一年，依然能維持免疫調節的效果，甚至讓全身性肌無力患者進步到可以正常運動的程度。
從免疫保養著手 及早發現才可及早治療
值得留意的是，由於多數患者有胸腺異常問題，若免疫條件不良，就很難完全預防發病，但只要從免疫保養著手，依然可以降低發病頻率。除了按時就醫治療之外，患者應維持規律的作息和運動習慣，適度排解生活壓力，以降低免疫失調的機率。飲食方面應細嚼慢嚥，慎防嗆到而造成呼吸道阻塞；若已行動不便，則建議在家中設置扶手等無障礙設施，減少地面的高低差，以免跌倒受傷。
最後也提醒，只要及早診斷治療，重症肌無力患者在初期就能獲得很好的控制，唯平時必須留意自身狀況，若有感冒等輕微不適，就應該儘速就醫，以免因為免疫惡化而導致病況加重，才能真正從根本確保健康！
陳人輔 博士
現任喜資生技創辦人暨科研總監｜英國諾丁漢大學生物醫學博士｜國立陽明大學口腔生物所碩士｜致力於成人及胚胎幹細胞、再生醫學、幹細胞生長因子、美容再生醫學等相關領域進行研究與實際應用，曾於香港擔任亞太幹細胞研發副總及科技新報科學顧問
